问答|打个喷嚏就骨折,这是什么病?

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问答|打个喷嚏就骨折,这是什么病?

添加时间2018/05/06

问:容易骨折是怎么回事?

答:容易骨折可能并不仅仅只是骨质疏松。这种病理性骨折也会发生在多发性骨髓瘤患者身上。

打个喷嚏就骨折?小板凳没坐稳摔倒了也会骨折?

老年人骨质疏松很常见,可容易骨折可能并不仅仅只是骨质疏松。这种病理性骨折也会发生在多发性骨髓瘤患者身上。

多发性骨髓瘤是一种浆细胞单克隆恶性增生性疾病,属于恶性血液肿瘤,目前仍无法治愈,且容易复发。该病多发于老年人,导致骨髓、肾脏、免疫系统等严重受损,威胁患者的长期生存。我国多发性骨髓瘤的发病率约为十万分之一至十万分之二,已超过急性白血病,位居血液系统恶性肿瘤第二位。随着我国逐渐步入老龄化社会,老年人口基数不断增长,我国多发性骨髓瘤的发病率还将进一步上升。

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多发性骨髓瘤是一种具有复发特征的进展性肿瘤。我国公众对多发性骨髓瘤的认知程度普遍偏低,同时疾病起病较慢且症状缺乏典型性,与其他科室疾病很难区分,导致患者延误治疗时机。有数据显示,约70%以上的患者在发病初期或者在疾病进展过程中会出现骨痛和骨折的现象,还有约50%的患者伴有肾脏损伤。

“有的患者首先表现出骨痛的症状,他可能会先去看骨科、看中医,或者做推拿。有的甚至在推拿的过程中,又发生了骨折;还有的患者因为肾功能不全的症状去看肾脏科,而不是血液科,延误治疗。”上海交通大学医学院附属仁济医院血液内科主任侯健教授指出,这种延误短则一两个月,长则一两年。

侯健教授建议,如果中老年人出现骨痛、肾功能不全、高钙血症、贫血和反复感染等症状,也应尽早到血液科就诊,通过血尿检查、骨髓穿刺及活检等相关检测判断是否患病,以实现早诊早治、改善预后。“患者首先还是要明确诊断,确诊之后在血液科接受规范化治疗。过去一般都采用化疗,现在新型药物不断涌现,靶向药物的问世显著地改善了患者生存状况。比如,蛋白酶体抑制剂,对于新诊断的多发性骨髓瘤患者,可实现5~6年的中位生存。”

什么是蛋白酶体抑制剂?那就必须提到2004年诺贝尔化学奖获奖成果——泛素蛋白酶体通路。侯健教授解释,人体内的各种蛋白质在发挥完功能之后,需要降解以维持平衡。蛋白质的降解过程与寄信十分相似:如果把蛋白质分子比作信件,那么泛素就是“邮票”,蛋白酶体就是“邮筒”,只有贴好泛素标签的蛋白分子才能在蛋白酶体中被进一步处理。基于这一机制,科学家们研发了蛋白酶体抑制剂,来抑制泛素-蛋白酶体通路,从而促进克隆性浆细胞的凋亡。

目前,蛋白酶体抑制剂在临床上的应用十分广泛:一方面是因为该类药物革命性得改变了多发性骨髓瘤的治疗,帮助患者改善生存;另一方面,随着首个口服蛋白酶体抑制剂的获批,患者只需一周一次口服给药,提高了患者治疗的便利性,使患者能够离院治疗,把多发性骨髓瘤当作一种“慢性病”来管理。

虽然医学已经在飞速发展,但多发性骨髓瘤依旧无法治愈且容易复发。高危因素有四点:

1、年龄,我国多发性骨髓瘤患者的中位发病年龄在60岁左右;

2、自身免疫疾病病史,例如风湿性关节炎、红斑狼疮等等;

3、化学品接触频繁;

4、有遗传倾向,一级亲属有病史,罹患该病的概率会提高。

作者:澎湃新闻 许珈

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